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  库欣综合征(又称皮质醇过多综合征)是由肾上腺皮质分泌过度的糖皮质激素引起的一种临床综合征。该症状可发生于任何年龄,常见于2045岁之间,女性发病率高于男性。鉴于其发病率,每年每100万人中有23例新发病例,而每100万人中约有40例库欣综合征患者。
     库欣综合征的症状包括向心性肥胖,满月脸、紫纹、多血质外貌,高血压、糖代谢异常、肌肉骨骼异常、性功能改变、以及造血系统的改变等。该病患者的皮肤可能暗红,容易发生感染。在一些极少数情况下,患者可能会有电解质和酸碱平衡紊乱等情况出现。该病患者中可能出现的并发症包括感染、心血管疾病、骨质疏松、代谢综合征以及精神障碍。
     治疗库欣综合征主要是通过手术治疗,去除垂体肿瘤或肾上腺腺瘤,然后通过药物治疗维持患者的身体状况。若手术失败或无法开展手术,患者还可以通过放射治疗。治疗的目的为治疗原发病,降低皮质醇水平,缓解临床症状体征,治疗相关系统的并发症,保护垂体功能,提高生活质量。
     库欣综合征的预后取决于具体病因。对于由肿瘤引起的库欣综合征,术后容易复发或出现垂体功能减退症。
     病因
     库欣综合征的主要病因是下丘脑垂体肾上腺(HPA)轴调控失常,肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素,导致一系列表现。
     发病原因
     有关库欣综合征的基本病因,可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。
     ACTH依赖性库欣综合征
     指的是因ACTH或CRH分泌过量,过量ACTH长期刺激,双侧肾上腺皮质弥漫性增生,并分泌过量的糖皮质激素,从而引起全身各个系统相关表现。过量的ACTH或CRH多来自于下丘脑垂体或垂体以外的某些肿瘤组织。
     ACTH非依赖性库欣综合征
     指的是肾上腺皮质自主分泌过量糖皮质激素,多因肿瘤或增生导致。
     诱发因素
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第494章 标题11[1/2页]